OBJETIVO: Avaliar o papel do cateterismo de câmaras cardíacas direitas no diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar (HAP). MÉTODOS: Entre 2008 e 2013, foram avaliadas as características clínicas, funcionais e hemodinâmicas de todos os pacientes que realizaram cateterismo cardíaco direito por suspeita de HAP em nosso laboratório, depois de afastada a presença de disfunção ventricular esquerda (DVE) grave, de alterações significativas nos testes de função pulmonar ou de resultados de cintilografia pulmonar de inalação/perfusão compatíveis com tromboembolismo pulmonar crônico. RESULTADOS: Durante o período de estudo, 384 pacientes foram submetidos a cateterismo cardíaco diagnóstico. A hipertensão pulmonar (HP) foi confirmada em 302 pacientes (78,6%). A média de idade desses pacientes foi de 48,7 anos. Os pacientes sem HP apresentaram melhor perfil hemodinâmico e menores níveis de peptídio natriurético do tipo B que aqueles diagnosticados com HP. No entanto, 13,8% dos pacientes sem HP apresentavam-se em classe funcional III/IV do New York Heart Association. Dos 218 pacientes que cumpriam os critérios de inclusão, 40 (18,3%) e 178 (81,7%) foram diagnosticados como portadores de HP associada à DVE (HP-DVE) e HAP, respectivamente. O grupo HP-DVE tinha idade significativamente mais avançada que aqueles com HAP (p < 0,0001). CONCLUSÕES: A diferença proporcional entre os grupos HAP e HP-DVE foi bastante significativa, considerando a inexistência de sinais ecocardiográficos sugestivos de DVE importante como parte da investigação que antecedeu o cateterismo. Nossos resultados reforçam o papel fundamental do cateterismo cardíaco no diagnóstico da HAP, ainda mais em faixas etárias mais avançadas, nas quais a prevalência de DVE não diagnosticada através de exames não invasivos é particularmente importante.

OBJECTIVE: To evaluate the role of right heart catheterization in the diagnosis of pulmonary arterial hypertension (PAH). METHODS: We evaluated clinical, functional, and hemodynamic data from all patients who underwent right heart catheterization because of diagnostic suspicion of PAH-in the absence of severe left ventricular dysfunction (LVD), significant changes in pulmonary function tests, and ventilation/perfusion lung scintigraphy findings consistent with chronic pulmonary thromboembolism-between 2008 and 2013 at our facility. RESULTS: During the study period, 384 patients underwent diagnostic cardiac catheterization at our facility. Pulmonary hypertension (PH) was confirmed in 302 patients (78.6%). The mean age of those patients was 48.7 years. The patients without PH showed better hemodynamic profiles and lower levels of B-type natriuretic peptide. Nevertheless, 13.8% of the patients without PH were categorized as New York Heart Association functional class III or IV. Of the 218 patients who met the inclusion criteria, 40 (18.3%) and 178 (81.7%) were diagnosed with PH associated with LVD (PH-LVD) and with PAH, respectively. The patients in the HP-LVD group were significantly older than were those in the PAH group (p < 0.0001). CONCLUSIONS: The proportional difference between the PAH and PH-LVD groups was quite significant, considering the absence of echocardiographic signs suggestive of severe LVD during the pre-catheterization investigation. Our results highlight the fundamental role of cardiac catheterization in the diagnosis of PAH, especially in older patients, in whom the prevalence of LVD that has gone undiagnosed by non-invasive tests is particularly relevant.

A doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) é uma causa rara de hipertensão pulmonar. A biópsia cirúrgica era usualmente necessária para seu diagnóstico; entretanto, sua morbidade, mortalidade e seu impacto limitado levantou a discussão sobre o diagnóstico não-invasivo. Apresentamos um caso de uma paciente com dispnéia progressiva, hipoxemia e hipertensão pulmonar no cateterismo. A tomografia computadorizada revelou espessamento septal e micronódulos difusos. O lavado broncoalveolar revelou hemorragia alveolar oculta. Iniciou-se tratamento com antagonista da endotelina, que resultou em melhora clínica e funcional. A hemorragia alveolar oculta é uma característica da DVOP capaz de diferenciá-la da hipertensão pulmonar idiopática. Acreditamos que sua presença, associada à tomografia característica, seja suficiente para o diagnóstico de DVOP.

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare cause of pulmonary hypertension. Surgical biopsy was usually required for diagnostic confirmation. However, the morbidity, mortality and limited benefit of this procedure have generated discussion regarding noninvasive diagnostic techniques. We present the case of a female patient with progressive dyspnea, hypoxemia and pulmonary hypertension, the last diagnosed via catheterization. Computed tomography revealed septal thickening and diffuse micronodules. Bronchoalveolar lavage revealed occult alveolar hemorrhage. Treatment with an endothelin antagonist was started, resulting in symptomatic and functional improvement. Occult alveolar hemorrhage differentiates PVOD from idiopathic pulmonary hypertension. We believe that this finding, in combination with characteristic tomographic findings, is sufficient to establish a diagnosis of PVOD.

A hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico é a única forma potencialmente curável de hipertensão pulmonar, desde que o tratamento cirúrgico seja possível. Existem, entretanto, limitações para o diagnóstico não-invasivo definitivo. Apresentamos o caso de uma paciente de 40 anos, com diagnóstico confirmado de hipertensão arterial pulmonar idiopática desde 1994, a qual evoluiu com sobreposição de trombos em vasos pulmonares simulando hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico. O reconhecimento dessas condições, as quais apresentam alta mortalidade intra-operatória e baixa resolutividade cirúrgica, é muito difícil na prática clínica. Discutiremos a abordagem atual para a seleção de candidatos para o tratamento cirúrgico da hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico e as possíveis repercussões da seleção inadequada.

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is the only potentially curable form of pulmonary hypertension, assuming that surgical treatment is possible. However, there are hindrances to making a definitive, noninvasive diagnosis. We present the case of a 40-year-old female patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension, confirmed in 1994. This patient developed thrombi in pulmonary vessels (as an overlap syndrome) mimicking chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The identification of these conditions, which present high intraoperative mortality and unsatisfactory surgical resolution, is quite difficult in clinical practice. We discuss the current approach to candidate selection for surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension and the possible repercussions of inappropriate selection.